Óscar Barón Puentes*, Carolina Velásquez Echeverri**, Marcela Pirachicán**
*Neumólogo pediatra y **Residente de segundo año de Pediatría,
Fundación Cardio Infantil Instituto de Cardiología
Universidad de la Sabana, Bogotá D.C.
INTRODUCCION
La bronquitis plástica es una rara manifestación que es caracterizada por la expectoración de moldes bronquiales, Se ha relacionado con enfermedades broncopulmonares primarias con producción de tapones mucoides como Fibrosis Quística, Asma, Aspergilosis, cardiopatías congénitas cianozantes y anormalidades linfáticas pulmonares.
DESCRIPCION DEL CASO
Presentamos un escolar masculino de 9 años, con antecedente de atresia tricuspidea, CIA y estenosis pulmonar, a quien realizan al mes de nacido fístula sistémica pulmonar y cierre del DAP, a los 13 meses cirugía de Glenn (derivación cavo- pulmonar bidireccional) y a los 7 años de edad operación de Fontan intracardiaca fenestrada. Diez y ocho meses después consulta a urgencias de la FCI por episodios recurrentes de disnea, hipoxemia, tos productiva y expectoración de coágulos (moldes bronquiales, ver figura 1) por lo que se hospitaliza. Por infiltrados alveolares en los Rx de tórax (ver figura 2) consideran neumonía y TB. Le realizan ecocardiograma que muestra buen estado de la cirugía de Fontan con compromiso de ventrículo izquierdo (FE 54%), con hipertensión pulmonar severa. Recibe manejo médico con oxigeno, antibióticos, mucoliticos, con escasa respuesta, con persistencia de expectoración de moldes. El estudio histopatológico de uno de los moldes mostró que estaban formados por material mucoide y fibrina mezclado con macrófagos y escasos linfocitos, con PAS y Ziehl Nielsen negativos. Basados en literatura proponemos el uso de la terapia inhalada con mucoliticos uroquinasa, activador de plasminógeno tisular asociado a fibrobroncoscopia para el tratamiento de esta entidad. Persiste con expectoración de moldes bronquiales con importante tos y disnea, se inicia tratamiento no especifico con N-Acetil cisteína MNB, luego Dornas Alfa MNB (no se pudo aplicar Uroquinasa nebulizada por no disponibilidad) sin buena respuesta, finalmente por decisión de junta medica de cardiología, se decide realizar ligadura de conducto torácico con posoperatorio mediato satisfactorio.
Figura 1: Molde bronquial expectorado |
Figura 2: Rx de tórax mostrando infiltrados alveolares difusos, predominio LSD |
DISCUSION
La bronquitis plástica es una entidad de rara ocurrencia, es aun desconocida, de causa heterogénea, que se ha relacionado con estasis linfática crónica. Las múltiples terapias usadas hasta el momento son limitadas e inespecíficas con éxito variable que depende de la condición o enfermedad de base relacionada, principalmente depende de la función cardiaca o del componente inflamatorio. El tratamiento debe ir dirigido a corregir la enfermedad subyacente y a la remoción de los moldes bronquiales por métodos farmacológicos o mecánicos (lavado bronquial) para generar beneficio al paciente de forma aguda. El pronóstico y la evolución a largo plazo continua incierto.
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