Pirachicán M(1), Dueñas E(2), Barón O(1). Fundación Neumológica Colombiana (FNC)

1. Residente Pediatría Universidad de la Sabana
2. Neumólogo Pediatra, Fundación neumológica Colombiana

INTRODUCCIÓN

Los anillos vasculares son anomalías vasculares que causan frecuentemente síntomas respiratorios por obstrucción de las vías aéreas superiores, ya sea del esófago o tráquea formando anillos completos o incompletos. Los síntomas mas frecuentes son dados por la compresión extrínseca de la vía aérea que ocasiona estridor, disfagia, tos, cianosis, apnea, disnea y síndrome de muerte súbita. Estos síntomas son comunes en la infancia pero su persistencia debe alertar acerca de la existencia de un anillo vascular. 

CASO CLÍNICO

Preescolar de sexo masculino de 3 años de edad producto de tercer embarazo a termino, parto por cesárea por iterativa quien al nacimiento presenta dificultad respiratoria y requerimiento de oxigeno, con diagnóstico a los 15 días de edad de doble arco aórtico  el cual fue corregido a los dos meses, presentando traqueomalacia residual. Es sintomático respiratorio persistente, presenta episodios de sibilancias recurrentes, estridor y  tos con la ingesta de líquidos. Como antecedentes de importancia, enfermedad por reflujo gastroesofágico, trastorno de deglución que requiere manejo con gastrostomía desde la edad de 2 meses hasta la fecha. Ingresa nuevamente para manejo de vesicostomia por  reflujovesico-ureteral. Durante su hospitalización, en vista de la persistencia de la sintomatología respiratoria se decide  nueva valoración de su componente respiratorio. Se realiza radiografía de vías digestivas altas que muestra fístula traqueoesofagica (FT) y compresión del tercio superior del esófago por divertículo de Kommerel, se decide desfuncionalizar totalmente el  tracto digestivo superior e iniciar alimentación por gastrostomía. (Figura N°1 y 2).

Presenta un evento de hiperextensión de miembros superiores e inferiores asociado a cianosis generalizada y paro cardiorrespiratorio, requiere maniobras de reanimación básica y avanzada, se interpreta como un episodio de apnea, hipoxia secundaria y como evento desencadenante final una convulsión y paro cardiorrespiratorio que logra revertirse.

ENFOQUE CLÍNICO

Con base en el antecedente de corrección de doble arco aórtico, presencia de traqueomalacia residual secundario a su anillo vascular y el diagnóstico actual de fístula traqueo-esofágica como hallazgo incidental, a la cual no se le había realizado corrección inmediata después del diagnóstico; se establece que su cuadro se trata de un paro cardio-respiratorio el cual inicia como una apnea secundario a dos factores importantes: traqueomalacia y posible broncoaspiración secundaria a su fístula traqueoesofagica; considerando que la clínica del paciente y su evolución no eran las habituales se decide revalorar los hallazgos y características post-quirúrgicas de su anillo vascular. Se solicita MRI/MRA (angiografía con resonancia magnética y reconstrucción tridimensional): que demuestra anillo vascular por subclavia izquierda aberrante y cayado aórtico derecho (figuras 3,4 y 5).

DISCUSIÓN

Los arcos aórticos aparecen hacia la sexta a séptima semana de edad gestacional, la formación del cayado aórtico y demás arterias supra aórticas dependen de la regresión de los diferentes segmentos de los arcos, la falla en la involución de algunos segmentos son los causantes de los anillos vasculares.³ Tanto los pacientes con  anillos vasculares como aquellos con FT en forma aislada pueden presentar malformaciones cardiacas. Sin embargo, la asociación de estas dos entidades no es frecuente. La persistencia de arco aórtico derecho, arteria subclavia izquierda aberrante asociado con divertículo de Kommerell es raro, se ha estimado que ocurre en 0.01% de la población general.¹ Usualmente, las anormalidades de los arcos aórticos presentan síntomas recurrentes dados por estridor, sibilancias e infecciones recurrentes en la vida temprana. La disfagia es un síntoma menos frecuente y en general se aprecian de manera tardia y es uno de los síntomas mas frecuentes en los pacientes con doble arco aórtico o arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aberrante.²

La asociación de estas anomalías explica el cuadro respiratorio (tos, disnea, sibilancias y muerte súbita) y el trastorno de deglución (disfagia) presentada por este paciente.² ⁵ En el cual el MRI/MRA fue definitivo para aclarar el diagnostico siendo esta con la angiografía una de las herramientas mas fiables para su evaluación, sin dejar de lado la importancia de la radiografía de tórax y esofagograma que pueden documentar la compresión de estructuras como la tráquea y el esófago demostradas en este paciente.

CONCLUSIÓN

El esofagograma es el examen más importante para establecer el diagnostico de anillo vascular MRI/MRA debe practicarse en todo niño con sospecha de anillo vascular para establecer el diagnostico definitivo.  

Todo  paciente  con  antecedente de anillo vascular en el cual su evolución clínica no sea la esperada debe ser revalorada con ayudas imagenológicas (MRI/MRA).

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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5. Khalfan Alsenaidi, Rebecca Gurofskya, Tara Karamlou, William G. Williams, Brian W. McCrindle. Management and Outcomes of Double Aortic Arch in 81 Patients. Pediatrics 2006;118;e1336-e1341.